Амилоидоз – состояние, иначе известный как крахмал, является мультисистемный расстройством, включая отложения аномального белка – амилоида в различных тканях. Это вызывает повреждения привлеченных органов, чаще всего печени, почек или сердца. В зависимости от того, какой тип белка накапливается в органах и какие симптомы возникают у отдельных людей, можно выделить три типа амилоидоза: первичный, вторичный и семейный. Амилоидоз обычно появляется около 45 лет, он поражает женщин чаще, чем мужчин.
На сегодняшний день причины плохой белковой структуры и ее отложения в органах полностью не известны. Накопленная количество белка в данных органах, сдавливает их, что приводит к нарушению их функции, а затем исчезновения паренхимы органа.
К косвенным причинам амилоидоза относятся:
1. Первичный амилоидоз – костный мозг производит дефектные антитела, которые не выполняют своей функции и вместо защиты от различных возбудителей, они накапливаются в крови, последовательно проникают в ткани, где под воздействием давления они разрушают их.
2. Вторичный амилоидоз – другие хронические воспалительные нарушения возникают одновременно, поэтому неизвестно, какое заболевание вызывает последнее. Важно, чтобы лечение сопутствующей болезни снижало риск развития амилоидоза.
3. Семейный амилоидоз – с является за генетической тенденции, пациенты наследуют болезни аутосомно-доминантным, то есть больной отец имеет 50% риск передать болезнь своему потомству.
В зависимости от органов, занимающихся, амилоидоз может вызвать различные симптомы:
• почки: протеинурия, почечная недостаточность
• сердце: плохой прогноз сердечной недостаточности, аритмии
• периферическая нервная система: невропатии и полинейропатии (нарушение нервных волокон)
• мозг: болезнь Альцгеймера;
• язык: увеличение (макроглоссия)
• печень: увеличение (гепатомегалия)
• селезенка: увеличение (спленомегалия).
Кроме того, пациенты жалуются на:
Сердечно-сосудистые симптомы амилоидоза
Типичными сердечно-сосудистыми признаками являются:
Симптомы поражения амилоидоза нервной системы в основном касаются ее периферической части. Встречается периферическая полинейропатия, которая характеризуется аномалией многих нервов, особенно конечностей, ослабленных и онемевших. Однако патологические изменения не касаются позвоночника и мозга.
Периферическую полинейропатию можно разделить на:
Для диагностирования амилоидоза необходимо провести:
Биопсия позволяет поставить однозначный диагноз. Материал, как правило, берут из подкожного жира, а затем исследуют под микроскопом. Если амилоидоз генетический, следует провести генетическое тестирование для подтверждения наличия мутации гена. Биохимический тест включает тестирование биохимических маркеров: тропонина Т или I и NT-о-BNP. Контроль этих показателей позволяет контролировать степень тяжести заболевания и эффективность проводимого лечения. Кроме того, врачи рекомендуют сделать ЭКГ или эхо сердца, чтобы лучше увидеть, как работает сердце. Также важно сделать базовый анализ крови и анализы мочи для визуализации общего состояния пациента.
Лечение амилоидоза заключается в первую очередь для подавления развития заболевания и поддержки функции органов, участвующих в заболевании. Современные методы лечения включают:
Если задействован конкретный орган, его функцию следует поддерживать, а развитие амилоидоза тормозить. Диализ или диуретики применяют пациентам, которые имеют почечную недостаточность (для легких случаев). Аритмии требуют применения антиаритмических препаратов. Наоборот, семейный вид амилоидоза нуждается в пересадке печени, поскольку в ней производится поврежден белок.
Содержание веб-сайта Narodnyivrach.com предназначен для улучшения, а не замены контакта между Пользователем Сайта и его врачом. Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей. Прежде чем воспользоваться советами в области специальных знаний, в частности медицинских, содержащиеся на нашем сайте, обязательно нужно проконсультироваться с врачом. Администратор не несет никаких последствий, связанных с использованием информации, содержащейся на веб-сайте.
